PRIMERAS DESCRIPCIONES CLINICO PATOLÓGICAS

La historia oficial de la esclerosis múltiple (EM) se inició a me- diados del sigloXIX, cuando Robert Carswell y Jean Cruveilhier, dos médicos europeos, comenzaron a escribir sus observaciones sobre una nueva enfermedad. Carswell, autorizado por el museo del University College en Londres a mostrar su colección de croquis del sistema nervioso central (SNC), realizó la primera demostración patológica. De entre aproximadamente 200 foto- grafías en color de material de autopsias, Carswell había separado algunasqueconteníanplacasinexplicables.Observóloscasos ilustradosporélen1831,primeroenformadefascículoen1837, y luego, en 1838, en forma de atlas. En uno de los capítulos escribió: ‘La faz anterior de la médula espinal presentaba varias placas, de un cuarto a media pulgada de ancho’ [1].

Jean Cruveilhier, profesor de Anatomía Patológica en la Fa- cultad de Medicina de la Universidad de París, observó durante autopsias de rutina algunas placas marrones en el SNC y las des- cribió para la comunidad médica en un atlas entre los años 1835 y 1842 [2]. Sin embargo, hacia 1835, describió hallazgos simila- res a los de Carswell, tanto desde el punto de vista patológico como clínico, atribuyéndole el nombre de afección de la médula con paraplejía. Ésta es, probablemente, la primera descripción de un caso de EM que aparece en la literatura y se presenta como tal, razón por la cual Charcot atribuyó a Cruveilhier el mérito de haber hecho las primeras ilustraciones de las lesiones ocasionadas por la enfermedad [3,4].

Sin embargo, como Carswell y Cruveilhier fundamentaban sus observaciones en material de necropsias, fue Friedrich Theo- dor von Frerichs, en Alemania, quien primero correlacionó las lesiones patológicas con los hallazgos clínicos. En 1849, publicó un relato muy parecido a los conceptos actuales de la EM, enfa- tizando que la enfermedad ocurría más comúnmente en indivi- duos jóvenes; se caracterizaba por progresión lenta, afectaba ini- cialmenteunladodelcuerpoy,aveces,presentabarecurrencias. Consecuentemente,supupiloValentiner,en1856,describiódos casos con episodios y remisiones y con presencia de síntomas cognitivos [3].

Carl Rokitansky en 1857, describió que las placas podrían representar proliferación de tejido conectivo en la médula, el puente y el bulbo, y producir paraparesia progresiva. Eduard Rindfleisch, en 1863, fue el primero en llamar la atención sobre las alteraciones perivasculares, influyendo las futuras ideas en la patogénesis de la enfermedad. Sin embargo, la desmielinización y la astrocitosis las describió primero Fromann en 1864 [3].

El mérito de las primeras descripciones clínicas y anatómicas detalladas de la enfermedad, hasta hoy válidas, se atribuye a Jean-Martin Charcot. Principal autoridad europea en parálisis, atrajo a médicos de todas las partes del mundo a sus concurridas conferencias [5,6]. El término ‘esclerosis en placas’ lo introdujo Edmé Félix Alfred Vulpian, gran colaborador de Charcot; el 6 de mayo de 1866, mientras presentaba y discutía tres observaciones de la enfermedad ante la Sociedad Médica de los Hospitales de París, usó este nombre nuevo [7].

El14demarzode1868,Charcotdifundiósucélebrepublica- ción que identificaba una nueva enfermedad previamente con- fundida con parálisis. Charcot tuvo a su servicio, durante años, a un empleado que temblaba y padecía nistagmo y trastornos de la marcha, y a quien él mismo había diagnosticadotabes dorsalisespasmódica; su autopsia, también efectuada por Charcot, reveló la existencia de placas [4]. Charcot enfatizaba que la esclerosis múltiple es una entidad clinicopatológica distinta al presentar lesionesdiseminadaseneltiempoyelespacio,yalmanifestarse clínicamente con períodos de agudización y remisión, con predo- minio de afectación de la mielina, principalmente en la región periventricular, el nervio óptico y la médula espinal [3,5,6].

Debido a la reputación y notoriedad de Charcot, la noticia de la nueva enfermedad se difundió rápidamente. Sin embargo, al identificar solamente tres síntomas de la enfermedad –observa- dos en su empleado–, el diagnóstico quedó limitado durante años. De hecho, hasta los años 50, los japoneses parecían inmunes a la EM porque, como se sabe, poseen predominio de los síntomas ópticos [3,5,6].

A pesar de que el primer relato de EM en la literatura estado- unidense fue el famoso ‘The case of the late Dr. CW Pennock’, presentado el 4 de diciembre de 1867 en el College of Physicians en Filadelfia por JC Morris, se acredita a Edward Seguin el mérito de las primeras descripciones de la enfermedad en Estados Uni- dos. Pennock fue un médico que, durante unos 24 años, sufrió debilidad progresiva y adormecimiento en sus miembros que lo incapacitaban para deambular. Observó que las temperaturas más elevadas disminuían su sensibilidad táctil. En su necropsia se observaron placas en la médula espinal y múltiples lesiones en la sustancia gris. Seguin fue quien introdujo el término de ‘esclero- sis múltiple’ en la literatura médica en 1878 [3].

Los primeros relatos clínicos de la EM en la literatura médica británica los publicó William Moxon en 1873; en Canadá, la enfermedad fue inicialmente demostrada en autopsias por William Osler en 1880 [3].

James Dawson, en 1916, sumó todo el conocimiento de la enfermedad hasta ese tiempo y fue quien más contribuyó, en relación con los hallazgos patológicos de la enfermedad, en la literatura de lengua inglesa [3].

En 1906, Otto Marburg hizo el primer relato clinicopatológi- co de casos fulminantes de EM aguda que llevaron a la muerte en un período aproximado de un año. Marburg también describió un convincente ejemplo de esclerosis concéntrica que Balo, en 1928, denominó encefalitis periaxial concéntrica. Es interesante obser- var que Marburg también identificó una alteración axonal aguda y la presencia de atrofia de fibras nerviosas [3].

OBSERV ACIONES DE PROBABLES CASOS CLÍNICOS

Casos probables de la enfermedad ya se conocían desde el sigloXIII. Poser relata que, durante sufellowship en el Instituto de In- vestigación de la Universidad de Harvard, Margaret Cormack descubrió una historia descrita en Islandia, entre 1293 y 1323, en la que una joven llamada Halla, tras una pérdida súbita de la visión y de la capacidad del habla, oró al santo Thorlakr y con su intercesión se recuperó en siete días [8].

En otro relato, Medaer describió el caso de santa Lidwina de Schiedam. Lidwina nació el 18 de abril de 1380 en Schiedam, en los Países Bajos. En 1396, cuando patinaba, sufrió una caída y se fracturó una costilla del lado derecho. Se le formó un absceso en el lugar de la fractura y la cicatrización fue difícil. Experimentó dificultad para caminar, necesitando apoyo. Presentaba también dolores lancinantes en los dientes y cefalea. La enfermedad evo- lucionó muy lentamente durante 37 años, tiempo durante el cual presentó parálisis de ambas piernas, parálisis del brazo derecho, parálisis facial, disminución de la visión, trastornos de la sensibilidad y disfagia. Al final de su vida, sufrió varias heridas (pro- bables escaras de decúbito); falleció el 14 de abril de 1433 [9].

Talvezelcasomásfamosoylamejordescripcióndelahis- toria sea el de sir Augustus Frederick d’Este (1794-1848), uno de los nietos ilegítimos del rey Jorge III de Inglaterra y sobrino de la reina Victoria. Los detalles de su enfermedad se conocieron gra- cias al trabajo de Douglas Firth, quien descubrió su diario en 1940. En el mismo, D’Este describió con detalles sus 25 años de síntomas recurrentes, incluyendo trastorno visual, pérdida del equilibrio, parestesias en los miembros y parálisis [10].

 

Descargar texto completo >>>

 

Fuente >>

© 2018 - Medbiblos por Targetblank