Investigaciones de cisteamina en fibrosis quística La cisteamina, droga que se utiliza para el tratamiento en cistinosis, está teniendo un resurgimiento con nuevas posibles indicaciones. Una de ellas es el tratamiento de exacerbaciones en pacientes con fibrosis quística, con el objetivo de evaluar los beneficios de la cisteamina como terapia adjunta al estándar de atención…

La enfermedad con defecto en el transporte de agua dentro y fuera de las células, con resultado de exceso de secreción de moco espeso y viscoso en pulmones, páncreas e intestinos, hereditaria recesiva, afecta a niños. Objetivo: Identificar la frecuencia de fibrosis quística en niños menores de cinco años en el Hospital Materno Infantil de Loma Pyta, enero de 2012 a diciembre de 2017……

Cystic fibrosis (CF) is a lethal monogenic disease with mortality and morbidity mostly associated to lung destruction (O’Sullivan and Freedman, 2009). This, in turn, is strictly dependent on recurrent pulmonary infections, with bacteria growing also in biofilms, leading to an unsatisfactory effect of antibiotics (Ratjen and Döring, 2003). Descargar la investigación completa

There remains a critical need for more effective, safe, long-term treatments for cystic fibrosis (CF). Any successful therapeutic strategy designed to combat the respiratory pathology of this condition must address the altered lung physiology and recurrent, complex, polymicrobial infections and biofilms that affect the CF pulmonary tract. Cysteamine is a potential solution to these unmet…

Cystic fibrosis (CF), a fatal genetic disorder predominant in the Caucasian population, is caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (Cftr) gene. The most common mutation is the deletion of phenylalanine from the position-508 (F508del-CFTR), resulting in a misfolded-CFTR protein, which is unable to fold, traffic and retain its plasma membrane (PM)…

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