Los últimos avances médicos apuntan al gen defectuoso que causa la enfermedad. Con las nuevas terapias, los enfermos tosen menos, descansan por la noche y pueden comer mejor La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica y progresiva, de origen genético, producida por una mutación en el gen que codifica la proteína reguladora de la…

La producción local de un tratamiento basado en inhaladores de polvo seco, de fácil administración para el tratamiento de esta enfermedad, constituye un aporte tecnológico a la Red de Producción Pública de Medicamentos.   En el marco de la convocatoria “Proyectos Estratégicos en Producción Pública de Medicamentos”, la Agencia Nacional de Promoción de la Investigación,…

Un equipo de investigación multicéntrico codirigido por el Centro Oncológico MD Anderson de la Universidad de Texas (Estados Unidos) ha desarrollado el primer fármaco para tratar la secreción incontrolada de mucinas en las vías respiratorias, que provoca síntomas potencialmente mortales en millones de personas con asma, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y fibrosis quística (FQ),…

El régimen de elexacaftor más tezacaftor más ivacaftor fue seguro y bien tolerado, y produjo mejoras significativas y clínicamente significativas en la calidad de vida relacionada con las vías respiratoria. La terapia de combinación triple con elexacaftor, ivacaftor y tezacaftor tiene ventajas sobre tezacaftor más ivacaftor en personas con fibrosis quística (FQ) homocigotas para la…

Investigaciones de cisteamina en fibrosis quística La cisteamina, droga que se utiliza para el tratamiento en cistinosis, está teniendo un resurgimiento con nuevas posibles indicaciones. Una de ellas es el tratamiento de exacerbaciones en pacientes con fibrosis quística, con el objetivo de evaluar los beneficios de la cisteamina como terapia adjunta al estándar de atención…

La enfermedad con defecto en el transporte de agua dentro y fuera de las células, con resultado de exceso de secreción de moco espeso y viscoso en pulmones, páncreas e intestinos, hereditaria recesiva, afecta a niños. Objetivo: Identificar la frecuencia de fibrosis quística en niños menores de cinco años en el Hospital Materno Infantil de Loma Pyta, enero de 2012 a diciembre de 2017……

Cystic fibrosis (CF) is a lethal monogenic disease with mortality and morbidity mostly associated to lung destruction (O’Sullivan and Freedman, 2009). This, in turn, is strictly dependent on recurrent pulmonary infections, with bacteria growing also in biofilms, leading to an unsatisfactory effect of antibiotics (Ratjen and Döring, 2003). Descargar la investigación completa

There remains a critical need for more effective, safe, long-term treatments for cystic fibrosis (CF). Any successful therapeutic strategy designed to combat the respiratory pathology of this condition must address the altered lung physiology and recurrent, complex, polymicrobial infections and biofilms that affect the CF pulmonary tract. Cysteamine is a potential solution to these unmet…

Cystic fibrosis (CF), a fatal genetic disorder predominant in the Caucasian population, is caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (Cftr) gene. The most common mutation is the deletion of phenylalanine from the position-508 (F508del-CFTR), resulting in a misfolded-CFTR protein, which is unable to fold, traffic and retain its plasma membrane (PM)…

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